Рак у детей

Основные факты

• Численность заболевающих раком детей и подростков (от рождения до 19 лет) оценивается (на английском языке) на уровне 400 000 человек ежегодно (1).
• К числу наиболее распространенных онкологических заболеваний у детей относятся лейкемии, злокачественные опухоли головного мозга и солидные опухоли, в частности нейробластома и нефробластома; лимфомы, рак костей и рак щитовидной железы чаще встречаются в подростковом возрасте.
• В странах с высоким уровнем дохода благодаря широкой доступности комплексной онкологической помощи от рака излечиваются более 80% детей. В большинстве стран с низким и средним уровнем дохода (СНСД) излечиваются менее 30% таких больных (2).
• Предотвратимая смертность детей от онкологических заболеваний в СНСД вызвана такими причинами, как отсутствие диагностики, неверная или несвоевременная постановка диагноза, препятствия для получения помощи, прерывание лечения, смерть в результате интоксикации и рецидивы (2).
• О широкой доступности противоопухолевых препаратов для населения сообщают (на английском языке) только 29% стран с низким уровнем дохода по сравнению с 96% стран с высоким уровнем дохода.

Суть проблемы

Рак является одной из ведущих причин смерти детей и подростков. Шансы на выживание ребенка с диагностированным онкологическим заболеванием зависят от страны его проживания; в странах с высоким уровнем дохода излечиваются более 80% онкобольных детей, а во многих СНСД эта доля составляет менее 30% (2).

Онкологический процесс у ребенка обычно невозможно предотвратить или выявить с помощью скрининга, однако большинство видов детского рака можно вылечить при помощи препаратов-дженериков, а также других методов лечения, включая хирургическое вмешательство и лучевую терапию.

Причины более низких показателей выживаемости в СНСД включают несвоевременную диагностику, неспособность врачей поставить точный диагноз, недоступность терапии, прерывание лечения, смерть в результате интоксикации (побочных эффектов) и предотвратимые рецидивы рака. Меры по повышению доступности онкологической помощи детям, в том числе основных лекарственных средств и технологий, отличаются высокой экономической эффективностью, могут быть вполне реализованы на практике и повышают выживаемость детей в странах с любым уровнем дохода.

Для непрерывного повышения качества помощи и выработки стратегически эффективных решений в этой области требуются системы регистрации и учета онкологической заболеваемости среди детей.

Причины

Рак возникает у людей любого возраста и может поражать любые органы и ткани. Он начинается с генетических изменений в единичных клетках, которые в процессе размножения могут образовывать неоплазму (опухоль), а при отсутствии лечения – прорастать в другие ткани организма, повреждать их и приводить к смерти больного. Раковые заболевания у детей, в отличие от взрослых, в большинстве случаев не имеют установленной причины. Многие исследователи пытались установить этиологию детского рака, однако он очень редко обусловлен факторами среды или образом жизни. Профилактика рака у детей должна быть направлена на формирование моделей поведения, помогающих предупредить развитие предотвратимых онкологических заболеваний во взрослом возрасте.

Факторами риска детского рака являются некоторые хронические инфекции, такие как ВИЧ, вирус Эпштейна – Барр и малярия. Эти факторы риска особенно значимы для СНСД. Развитию рака во взрослом возрасте могут способствовать другие детские инфекции, и этим объясняется важное значение вакцинации (против гепатита В для профилактики рака печени и против вируса папилломы человека для профилактики рака шейки матки), а также других методов, в частности своевременного выявления и лечения онкогенных инфекций.

По имеющимся на сегодняшний день данным, примерно у 10% всех онкобольных детей имеется генетическая предрасположенность к раку (3). Для выявления факторов, влияющих на развитие рака у детей, необходимы дальнейшие исследования.

Улучшение показателей исхода детских онкологических заболеваний

Поскольку предотвратить развитие рака у детей, как правило, невозможно, наиболее эффективная стратегия, позволяющая уменьшить бремя детского рака и улучшить исходы болезни, заключается в своевременной и точной диагностике опухоли и ее эффективном лечении современными проверенными методами в сочетании с индивидуально ориентированной поддерживающей терапией.

Ранняя диагностика

Рано выявленный рак чаще поддается лечению эффективными методами, которые повышают шансы на выживание больного, легче переносятся, а зачастую отличаются меньшей дороговизной и интенсивностью воздействия. Ранняя диагностика и незамедлительное оказание онкологической помощи значительно повышают качество жизни онкобольных детей. Важнейшее значение при лечении детского рака имеет точный диагноз, поскольку каждый вид рака требует особой схемы терапии, часто включающей хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию.

Три составляющих успеха ранней диагностики (на английском языке):

• настороженность к симптомам со стороны родственников ребенка и медицинского персонала первичного звена;
• точная и своевременная оценка клинической картины, диагностика и стадирование (определение степени распространения рака); и
• безотлагательное назначение лечения.

Ранняя диагностика актуальна при всех обстоятельствах и улучшает показатели выживаемости при многих видах онкологических заболеваний. Во многих странах независимо от уровня их экономического благосостояния успешно работают программы по повышению своевременности и точности диагностики детского рака, нередко осуществляемые совместно государственными органами, гражданским обществом и неправительственными организациями при значимой роли родительских объединений. При развитии онкологического процесса у ребенка родители и квалифицированные медики могут заметить целый ряд тревожных симптомов заболевания, таких как повышение температуры тела, сильная и непроходящая головная боль, боль в костях и снижение массы тела.

Методы скрининга, как правило, не помогают эффективно выявлять случаи рака у детей. В отдельных случаях возможно проведение скрининга среди групп повышенного риска. Так, некоторые раковые заболевания глаз у детей могут быть вызваны наследственной мутацией: в случае выявления мутации или заболевания в семье ребенка, страдающего ретинобластомой, его родственникам может быть предложено генетическое консультирование, а за состоянием братьев и сестер ребенка может быть с раннего возраста установлено наблюдение с регулярным обследованием органов зрения. Генетическими факторами обусловлена лишь небольшая доля случаев детского рака. Необходимость сплошного скрининга детского населения не подтверждается качественными научными данными.

Лечение

Для выбора надлежащей тактики лечения, соответствующей виду и стадии заболевания, его необходимо правильно диагностировать. Стандартные методы лечения рака включают химиотерапию, хирургическое вмешательство и/или лучевую терапию. Особое внимание следует также уделять продолжающемуся физическому и когнитивному развитию ребенка, а также его питанию: эти вопросы должны решаться в комплексе специалистами различного профиля. В мире сохраняются различия и несправедливый дисбаланс в доступности эффективных методов диагностики, основных лекарственных препаратов, препаратов крови, технологий, услуг в области лабораторного исследования образцов, лучевой терапии, технологий, психосоциальной помощи и симптоматической терапии.

Вместе с тем при надлежащей обеспеченности детской онкологической помощью доля излечивающихся онкобольных детей может превышать 80%. Так, фармакологические методы лечения могут включать назначение недорогих препаратов-дженериков, внесенных в разработанный ВОЗ перечень основных лекарственных средств для детей (на английском языке). По окончании лечения дети нуждаются в постоянном медицинском наблюдении для контроля рецидивов и возможных долгосрочных последствий лечения.

Паллиативная помощь

Паллиативная помощь заключается в облегчении вызванных раком симптомов и улучшении качества жизни пациентов и их семей. Не каждого онкобольного ребенка можно вылечить, но облегчить его страдания можно всегда. Педиатрическая паллиативная помощь считается одним из основных компонентов комплексной помощи – от момента постановки диагноза и затем на этапах лечения и последующего ухода, независимо от того, имеет ли лечение целью выздоровление ребенка.

Программы паллиативной помощи включают купирование боли и психосоциальное сопровождение пациентов и членов их семей и могут осуществляться по месту жительства и на дому. Для облегчения умеренных и сильных раковых болей, которые возникают у более чем 80% онкологических пациентов в терминальной стадии, должен быть обеспечен надлежащий доступ к пероральному морфину и другим обезболивающим препаратам.

Деятельность ВОЗ

В 2018 г. ВОЗ при поддержке Детской научно-исследовательской больницы Св. Иуды Фаддея учредила Глобальную инициативу по борьбе с детским раком (Глобальная инициатива, на английском языке), которая призвана мобилизовать усилия правительств и обеспечивать их организационно-методической поддержкой в процессе формирования и реализации качественных программ по оказанию помощи онкобольным детям. Ее цель заключается в том, чтобы к 2030 г. довести показатель выживаемости всех больных раком детей как минимум до 60%. Для этого необходимо примерно вдвое увеличить показатель эффективности лечения, что в ближайшее десятилетие позволит дополнительно предупредить 1 миллион случаев смерти

Для содействия реализации Инициативы была разработана система принципов CureAll (на английском языке) и сопутствующий комплекс методик. Они помогают государственным органам и другим заинтересованным сторонам оценить имеющиеся возможности, определить приоритетные задачи, обосновать их с экономической точки зрения, разработать научно обоснованные стандарты оказания помощи и отслеживать ход работы. Для содействия странам и партнерам в передаче знаний и опыта был создан портал по обмену информацией.

Глобальная инициатива осуществляется в рамках резолюции Всемирной ассамблеи здравоохранения «Профилактика рака и борьба с ним в контексте комплексного подхода» (WHA70.12), которая направлена на сокращение преждевременной смертности от неинфекционных заболеваний и достижение всеобщего охвата услугами здравоохранения.

В декабре 2021 г. ВОЗ и Детская научно-исследовательская больница Св. Иуды Фаддея создали первую в своем роде Глобальную платформу по обеспечению лекарственными препаратами для оказания онкологической помощи детям (Глобальная платформа, на английском языке), цель которой заключается в организации бесперебойного снабжения препаратами для лечения детского рака и систематическом содействии выбору и назначению медикаментозных средств в соответствии с наилучшими стандартами ведения пациентов. Глобальная платформа дополняет собой Глобальную инициативу, а ее работа, как ожидается, будет существенно способствовать достижению целей Инициативы.

ВОЗ и Международное агентство по изучению рака (МАИР, на английском языке) сотрудничают с Международным агентством по атомной энергии (МАГАТЭ) и другими организациями системы ООН и партнерами в целях:

• повышения политической приверженности делу борьбы с раком у детей;
• содействия правительствам в создании надежно функционирующих онкологических центров и их региональных филиалов для обеспечения ранней и точной диагностики и эффективного лечения рака;
• разработки стандартов и методик, определяющих порядок планирования и осуществления мероприятий по ранней диагностике и лечению рака, а также оказанию помощи лицам, перенесшим рак;
• расширения доступа к основным лекарственным средствам и технологиям; и
• содействия правительствам в организации защиты семей с онкобольными детьми от финансового ущерба и социальной изоляции, связанных с лечением рака.

Библиография

1. Steliarova-Foucher E, Colombet M, Ries LAG, et al. International incidence of childhood cancer, 2001-10: a population-based registry study. Lancet Oncol. 2017;18(6):719-731.
2. Lam CG, Howard SC, Bouffet E, Pritchard-Jones K. Science and health for all children with cancer. Science. 2019 Mar 15;363(6432):1182-1186. doi: 10.1126/science.aaw4892. PMID: 30872518.
3. Zhang J, Walsh MF, Wu G, Edmonson MN, Gruber TA, et al. Germline Mutations in Predisposition Genes in Pediatric Cancer. N Engl J Med. 2015 Dec 10;373(24):2336-2346.